メラニン色素沈着症がおきる症候群

メラニン色素沈着症がおきる症候群

メラニン色素沈着症がおきる症候群の中で代表的なものとしてあげられるのは、Addison病、Peutz-Jeghers症候群、McCune-Albright症候群、Von Recklinghausen病の4つです。いずれも口腔内に黒色病変ができる可能性があります。

この記事では、一つ一つ説明していきます。

Addison

・自己免疫異常による副腎皮質の機能低下

・全身倦怠感、疲労、食欲不振、体重減少が主症状

・メラニン色素刺激ホルモンが活性化され、皮膚、粘膜に褐色斑を認める

・不足するステロイドホルモンを生涯に渡って補充する必要がある。

 

Peutz-Jeghers症候群

・常染色体優性遺伝によって発症

・消化管ポリポーシス(多発性ポリープ)と口唇と口腔、腸粘膜のメラニン沈着が特徴

・特に治療を必要としないが、ポリープは増大すると枚性的に出血をするため精査が必要

・消化管ポリポーシスは悪性化することがある

 

McCune-Albright症候群

線維性骨異形性症、皮膚・粘膜の色素斑(カフェオレ斑)、ゴナドトロピン非依存性思春期早発症の3主徴

・色素斑は治療の必要はない

・女性の小児期に発症しやすい。

・骨痛にはビスフォスフォネートが有効であるとの報告がある。

 

Von Recklinghausen病(神経線維腫症1型

・常染色体優性遺伝によって発症

・皮膚のカフェオレ斑と神経線維腫を主症状とする

・眼病変(虹彩小結節)、骨病変(頭蓋骨・顔面骨の骨欠損、脊柱・胸郭の変形、四肢骨の変形、)を伴うこともある。

鑑別疾患

生理的色素沈着、外来性色素沈着(特に切削したメタルの場合が歯科の医原性の色素沈着としてあげられる。)、悪性黒色腫、黒色表皮腫、黒毛舌が挙げられれます。